| Меню |
| Главная Календарь Юной Матери Послеродовая депрессия Психическое здоровье младенца Статьи |
| Дополнительно |
| О сайте и обратная связь |
| Кнопки |
|
ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА (Обзор литературы) Summary: EEG is a method of assessing the functional state of the child's brain. Two large groups of EEG patterns are identified, corresponding to similar ones in older children. These are probably normative patterns of children's EEG (normal patterns) and probably abnormal patterns or graphoelements of a child's EEG. In the probably normative group, the main ones are: the occipital theta rhythm; hypnagogic hypersynchrony. In the probably non-normative group, the main ones are: a spike-wave, 3-Hz spike-wave; hypsarrhythmia; burst-suppression pattern; rolandic (centrotemporal), occipital, temporal spikes; pattern of slowing rhythm.
В течение первых 2 лет жизни продолжается быстрый рост мозга. Показатели б\э активности мозга также меняются, хотя они и менее динамичны по сравнению с неонатальным периодом. На ЭЭГ в возрасте 24-36 месяцев преобладает затылочный ритм диапазона тета, который, по сути, является альфаподобной активностью, поскольку по своим характеристикам напоминает альфа-ритм у старших детей. Эта активность имеет частоту от 3,5 до 5 Гц с максимальной амплитудой (От 50 до 100 мкВ) в затылочной области. Графоэлемент хорошо выражен, когда глаза ребенка мягко и пассивно закрыты. Затылочный ритм достигает 6-7 Гц в возрасте года (от 50 до 75 мкВ) (22). У годовалых младенцев также отмечается центральный тета-ритм (4-6 Гц), который имеет частоту на 1 - 2 Гц выше. Данная мозаика биоэлектрической активности с увеличением ритмов по частоте продолжает развиваться и достигает 8-9 Гц в возрасте 3 лет. Кроме того, может появляться ритмическая тета-активность в теменно-затылочной и височной областях во время плача. Преобладание затылочного ритма в диапазоне 4-7 Гц отмечается в возрасте от 12 до 30 месяцев. К 3 годам его частота достигает 8 Гц у большинства нормальных детей (22,26). В течение последующих нескольких лет частота альфа-ритма медленно возрастает. По сравнению со взрослыми у детей на ЭЭГ отмечается более высокая амплитуда затылочного ритма. Кроме того, общим местом у детей всех возрастов во время бодрствования, является наличие затылочной активности в дельта и тета диапазоне. Во многих случаях замедление ритмики вызвано сонливостью. По этой причине врач и лаборант ЭЭГ должны стимулировать бодрствование путем вовлечения пациента в диалог и должны попытаться записать ЭЭГ перед сном. «Чрезмерное замедление» ЭЭГ также распространено после пробуждения от сна. Ребенку нужно дать несколько минут, чтобы полностью проснуться перед тем, как записать ЭЭГ. Паттерн "дремотных" медленных волн ("задняя медленная волна детства") состоит из одиночной высокоамплитудной дельта-волны, которая смешиваются с текущим ритмом (26). Альфа-активность, непосредственно предшествующая паттерну "дремотных" медленных волн, часто имеет более высокую амплитуду, чем у других альфа-волн и, в сочетании с медленной волной, создает острый медленноволновый комплекс, который может быть неверно истолкован как эпилептиформный разряд. Эпизодические пробеги или всплески средней амплитуды активности 2,5 - 4,5 Гц в височно-затылочных областях весьма распространены у детей (25%) и достигают максимальных проявлений в возрасте от 5 до 7 лет (22). У нормальных детей в возрасте 6 лет и старше отмечается задний ритм дельта, вызванный закрытием глаз (фи-ритм)(42). Этот ритм состоит из ритмических высокоамплитудных (от 100 до 250 мВ) медленных волн от 3 до 4 Гц, длящийся в течение 1 - 5 секунд после закрытия глаз. Phi ритм не связан с эпилепсией. Фи-ритм возникает только после закрытия глаз, обычно после периода концентрированного зрительного внимания и длится меньше 3 секунд (42). У маленьких детей также регистрируется мю ритм в виде пробегов ритмической активности частотой 7-11 Гц синусоидальной или гребенчатой формы с акцентом в центральных отведениях. Активность монофазная, четко очерченная, часто с одной стороны в центральных отделах. Мю ритм не исчезает с открытием глаз и блокируется тактильной стимуляцией или движением контралатеральной конечности. Гипервентиляция (ГПВ) у маленьких детей, если ее удается осуществить, приводит к увеличению амплитуды и представленности дельта и тета-активности. Этот ответ чаще всего состоит из увеличения ранее существовавшей задней медленной активности или нарастания диффузной медленно-волновой активности. У детей младше 7 лет нарастание медленной активности четко носит затылочный градиент. После 7-8 лет, максимальный ответ на ГПВ может перемещаться к передними отделами головы. Патологическим ответ на гипервентиляцию считается только в том случае, если появляются устойчивые фокальные медленные волны или эпилептиформные потенциалы в течение более чем 15 секунд после окончания пробы. Ненормативной также считается активность, если накопление медленных волн происходит явно асимметрично. Причем медленноволновый акцент указывает на пораженное полушарие. Присутствие острых альфа-волн и заметное нарастание затылочной дельта активности может легко трактоваться как эпилептиформные проявления. Некоторые дети "дышат" так энергично, что временно теряют контакт с окружающей средой, не реагируя на вербальные инструкции. Такое поведение, которое напоминает нарушения сознания, сопровождается диффузной дельта активностью высокой амплитуды. Некоторые авторы называют подобные проявления «псевдосудорогами, вызванными гипервентиляцией» (34). Фотостимуляция входит в алгоритм рутинной ЭЭГ и проводится в большинстве кабинетов ЭЭГ. Основной целью этого метода является провоцирование эпилептиформной активности (фотопароксизмальная реакция). Фотопароксизмальные ответы могут быть вызваны у здоровых детей и были зарегистрированы в 7-9% случаев популяции (12). Фотопароксизмальная реакция характеризуется: вспышками медленной активности высокой амплитуды, часто с примесью острых волн; битемпоральными или биокципитальными острыми и медленными волнами. Фотопароксизмальная реакция, по-видимому, является генетически детерминированным признаком, который чаще всего встречается у братьев и сестер пробандов больных эпилепсией (12). Фотостимуляцию нет смысла проводить у новорожденных детей, однако у детей старше 4-х месяцев она является своего рода аналогом привлечения внимания с регистрацией альфаподобных ритмов над центральными от-ведениями. Кроме того, у детей может отмечаться фотосенсетивный ответ на частотах вспышек от 2 до 10 Гц в соответствии с ведущим ритмом ЭЭГ. Семейные и близнецовые исследования показали, что характеристики ЭЭГ определяются генетически. Например, низкоамплитудный паттерн ЭЭГ имеет аутосомно-доминантный тип наследования, ген локализован в дистальной части хромосомы 20q (44). Показано, что альфа-активность, распространяющаяся на лобные области, чаще встречается у родителей детей с первично генерализованной эпилепсией (18%), по сравнению с родителями, у которых дети имеют очаговую эпилепсию (8%) или у родителей детей из контрольной группы (9%) (10). Авторы пришли к выводу, что их исследование показывает взаимосвязь между типом паттерна ЭЭГ у родителей и характеристик ЭЭГ у их детей. Просоночные и дремотные состояния являются проблемой детской ЭЭГ. Высокоамплитудная пароксизмальная гипнагогическая активность максимально выражена между 3 и 5 годами, а в ряде случаев встречается у детей 10-12 лет. Сонливость у детей на ЭЭГ характеризуется постепенным исчезновением альфа-ритма, увеличением количества бета активности и появлением ритмической теменно-затылочной активности от 2,5 до 6 Гц. При засыпании отмечаются прогоны высокоамплитудных острых волн, которые напоминают веретена сигма-ритма. Иногда их ошибочно классифицируют как эпилептиформные. Подобная гиперсинхрония (гипнагогическая гиперсинхрония) с активностью частотой 4 - 5 Гц может сохраняться достаточно долго. Cпайк-волна, пик-волна частотой 3 Гц характерны для абсансной эпилепсии или эпилептических синдромов с абсансами. У пациентов с абсансной эпилепсией данные графоэлементы отмечаются диффузно, билатерально. Их можно увидеть как во время приступа, так и вне его, особенно во время засыпания и в начале сна. Подробное исследование показало, что средняя продолжительность судорог составила 9,4 секунды (от 1 до 44 секунд) (41). Около четверти детей с абсансами имеют продолжительность приступа менее 4 секунд. Морфология спайк-волны частотой 3 Гц изменяется в зависимости от цикла сон-бодрствование. Эпилептиформная активность во время медленного сна короче по длительности, нерегулярна, с генерализованными выбросами полиспайков. Локальную эпилептиформную активность в виде спайк-волны можно наблюдать в дополнение к генерализованной примерно в 15% случаев (41,50). Некоторые исследования показали благоприятный прогноз с длительной ремиссией при сохранении нормального IQ, отсутствии индуцированных гипервентиляцией спайков, отсутствии сопутствующей нервно-психической патологии. В других исследованиях не подтверждена прогностическая ценность данных ЭЭГ для длительной ремиссии или выздоровления (7,9). Больший вес имеет отягощенная наследственность по тонико-клоническим приступам и возраст начала заболевания около 8 лет. Электроклинические приступы с абсансами, графоэлементами спайк-волна, пик-волна частотой 3 Гц, кроме детской абсансной эпилепсии, наблюдаются еще при трех детских эпилептических синдромах: (1) подростковая абсансная эпилепсия (пикнолепсия); (2) эпилепсия с мио-клоническими абсансами; и (3) ювенильная миоклоническая эпилепсия. Детская абсансная эпилепсия часто начинается между 4 и 6 годами, тогда как приступы при других синдромах отмечаются позже: в первом десятилетии жизни или в подростковом возрасте. В одной работе были проанализированы клинические и электрографические особенности пациентов с синдромами абсансов (36). Авторы обнаружили, что эпилептическая активность на ЭЭГ при подростковой эпилепсии отмечалась дольше, чем при иных абсансных синдромах. В другой работе было указано, что эпилептиформные вспышки при детской форме эпилепсии имеют частоту 2,5-3,5 Гц, тогда как при иных формах, которые начинаются позже, частота будет выше (25). Было также отмечено, что фотопароксиз-мальный ответ одинаково распространен как у мальчиков, так и девочек при детской форме, но значительно чаще встречается у девочек с другими синдромами, в частности у пациенток с ювенильной миоклонической эпилепсией. Частота приступов значительно выше при детской абсансной эпилепсии. При этом синдроме наблюдается иная структура приступа с преобладанием сложных абсансов, в том числе с ретропульсивными движениями. При ювенильной миоклонической эпилепсии характерный ЭЭГ паттерн состоит из вспышек спайк и полиспайк активности, которая клинически часто сопровождается миоклоническим вздрагиванием. Частота патологической активности обычно составляет от 3 до 5 Гц, иногда 10 Гц. У некоторых детей эпилептиформная активность ослабляется или редуцируется при открытии глаз. У детей с ювенильной миоклонической эпилепсией патологические графоэлементы встречаются чаще и ЭЭГ паттерн более дезорганизован по сравнению с детской абсансной эпилепсией (40). Приблизительно 25% пациентов имеют фотопароксизмальные реакции и у них гипервентиляция провоцирует эпилептиформную активность. Миоклонические вздрагивания совпадают по времени с электрографической картиной генерализованной активности острая-медленная волна. Мышечные сокращения отмечаются в проксимальных или дистальных мышцах конечностей, мышцах лица и иногда туловища. Течение заболевания у пациентов с ювенильной миоклонической эпилепсией менее благоприятно, чем у детей с детской абсансной эпилепсией, поскольку ремиссия достигается менее чем в половине случаев, особенно если они имели генерализованные атонические судороги (46). Гипсаритмия – это генерализованный аномальный паттерн, состоящий из высокоамплитудной (обычно более 200 мкВ) дельта-активности, смешанной с мультифокальными спайками и острыми волнами. Наиболее ярко этот паттерн представлен во время медленного сна. Гипсаритмия в сущности является электрофизиологической экспрессией энцефалопатии, которая возникает в первый год жизни и вызвана диффузным повреждением развивающегося головного мозга. Данный графоэлемент характерен для синдрома Веста, который клинически проявляется инфантильными спазмами, грубой задержкой развития, негативным прогнозом для психической сферы. Во время инфантильных спазмов иктальное событие представлено тремя различными паттернами ЭЭГ: позитивными вертексными медленными волнами; веретенообразной бета активностью; и диффузно уплощенной активностью острая-медленная волна (17,38). Инфантильные спазмы могут быть следствием перинатальной патологии в виде неонатального инсульта, гипоксически-ишемической энцефалопатии, вирусного энцефалита (симптоматические инфантильные спазмы). В ряде случаев они могут быть вызваны генетическими расстройствами, такими, например, как туберозный склероз. Примерно у 10-15 процентов младенцев не удается выявить этиологию расстройства (криптогенные инфантильные спазмы), несмотря на нейровизуализационные исследования, метаболическое и генетическое тестирование. В криптогенной группе, кстати, нервно-психический прогноз оказывается более благоприятным (4). У детей старшего возраста (например, у пациентов с синдромом Веста и Леннокса-Гасто) инфантильные спазмы могут постепенно трансформироваться в длительные тонические судороги, но сохраняют типичный электрографический паттерн. Младенцы из симптоматической группы часто имеют явный неврологический дефицит в неонатальном периоде и ненормативные ЭЭГ. Однако, во многих случаях ЭЭГ и неврологический статус нормализуются в течение первых нескольких месяцев жизни. Впоследствии незначительные ЭЭГ- аномалии, такие как фокальные острые волны постепенно нарастают на ЭЭГ и превращаются в картину полномасштабной гипсаритмии. Фокальные припадки также могут трансформироваться в инфантильные спазмы. Приблизительно 25 процентов детей с гипсаритмией не имеют инфантильных спазмов, но у них отмечаются другие виды судорог. Эти дети, как правило, имеют более тяжелый прогноз, чем у детей с клиническими инфантильными спазмами, из-за наличия более серьезного органического поражения ЦНС. С другой стороны, дети с инфантильными спазмами могут иметь аномалии ЭЭГ, от-личные от типичной гипсаритмии. Атипичная гипсаритмия - это картина ЭЭГ, которая отличается от классического паттерна и включает в себя дезорганизованную кривую с небольшим количеством комплексов острая-медленная волна очагового характера (29). При асимметричных спазмах, которые включают только одну сторону тела, ЭЭГ паттерны содержат очаговые пики, острые волны и быструю активность в гемисфере, контралатеральной к асимметричному спазму (18). Отмечается положительная динамика у детей с типичной симметричной гипсаритмией вплоть до полного выздоровления у тех детей, чьи первоначальные ЭЭГ были более нормативны. Две трети этих младенцев с криптогенными инфантильными спазмами могут иметь благоприятное нервно-психическое развитие (13). Прогноз явно хуже у пациентов с симптоматическими спазмами (например, у пациентов с туберозным склерозом; с энцефалопатиями вследствие грубых перинатальных кровоизлияний мозга; в связи с известными ме-таболическими или хромосомными синдромами). Медленная спайк-волновая активность (От 2 до 2,5 Гц или менее) ха-рактерна для гетерогенной группы статических и прогрессирующих энцефалопатий Синдрома Леннокса-Гасто. Клинический спектр, который сопровождает этот паттерн ЭЭГ включает: приступы с атоническим, акинетическим компонентом; задержку психомоторного развития; высокую частоту анатомических аномалий мозга; атипичные абсансы; генерализованные тонико-клонические судороги, резистентные к противо-эпилептическим препаратам (3). Начало приступов наиболее часто встречается между 6 месяцами и 3 годами. Картина множественных независимых фокальных спайков часто на-блюдается у детей с предшествующей историей гипсаритмии или при син-дроме Леннокса-Гасто. Этот паттерн определяется как «эпилептиформная активность, которая возникает по меньшей мере из трех источников с одним фокусом в каждом полушарии » (52). Этот паттерн ЭЭГ наблюдается у детей, которые имеют разнообразные тонико-клонические судороги в 84%. У многих пациентов отмечается отставание в развитии, особенно если судороги начались до возраста 2 лет. Мультифокальные пики на ЭЭГ иногда могут отмечаться у детей с доброкачественными эпилепсиями. Паттерн вспышка-подавление состоит из острых волн продолжительностью от 1 до 3 секунд и фазы почти плоской ЭЭГ (подавление), которая длится от 2 до 6 секунд. Данный паттерн характерен для раннего дебюта эпилепсий с энцефалопатиями. Паттерн отмечается при ранней миоклонической энцефалопатии и характеризуется фрагментарными миоклоническими приступами, которые начинаются на первом месяце жизни. Эти миоклонии в дальнейшем заменяются парциальными судорогами, инфантильными спазмами и редко тоническими судорогами. Вспышечный компонент паттерна состоит из активности острая-медленная волна, продолжающейся от 5 до 6 секунд. Уплощенная ЭЭГ характеризуется периодом длительностью 4-12 секунд (28). Паттерн вспышка-подавление часто трансформируется в гипсаритмию или в паттерн с мультифокальными вспышками и острыми волнами. Этиологию связывают с врожденными нарушениями метаболизма пиридоксина (например, некетоническая гиперглицинемия), пороками развития головного мозга. Паттерн также отмечается при синдроме Отахара (ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексом вспышка-подавление). Син-дром характеризуется тоническими приступами с началом в неонатальном периоде или в раннем детстве (53). Тип судорог варьирует от тонических до инфантильных спазмов с гипсаритмией. У младенцев тяжелая энцефалопатия. Этиология синдрома Отахара разнообразна, но часто связана со структурными морфологическими изменениями мозга, включая церебральный дисгенез, порэнцефалию, синдром Айкарди, диффузные или очаговые дисплазии коры. Синдром Отахара и ранняя миоклоническая энцефалопатия имеют схожую этиологию и паттерн ЭЭГ, что часто вызывает диагностические трудности. Паттерн ЭЭГ с центрально-темпоральными (роландическими спай-ками). Паттерн наблюдается при доброкачественной роландической эпилепсии, которая является распространенным очаговым эпилептическим синдромом детского возраста. Дебют заболевания отмечается в возрасте от 5 до 12 лет. Судороги являются очаговыми (обычно гемифациальными), во время пробуждения или засыпания с генерализацией во время сна. ЭЭГ паттерн во время судорог состоит из медленных волн, смешанных со спайками, из полушария контралатеральному симптоматике (37). Межприступная ЭЭГ характеризуется наличием двухфазных, высокоамплитудных (От 100 до 300 мкВ) острых волн в центро-темпоральных (роландических) областях и близкой к нормативной иной фоновой активности. Эпилептиформные разряды часто являются двусторонними и асинхронными с заметным увеличением по частоте во время сна. Характерной ЭЭГ особенностью острой волны в этом синдроме является наличие «горизонтального диполя»: поверхностный отрицательный спайк в центральной области и одновременный положительный спайк во фронтальной области (21,31). Центральный отрицательный спайк может иметь максимальную амплитуду в любом месте вдоль центральной борозды. Ряд авторов выделяют в зависимости от локализации «центральные очаги с высоким расположением» и «центральные очаги с низким расположением». Показано также, что дети с эпилепсией без дипольных разрядов с большей вероятностью имели частые приступы, задержки психического развития, школьные трудности и неврологический дефицит по сравнению с группой детей, имеющих роландическую эпилепсию с горизонтальным диполем (21). Более подробный анализ ЭЭГ показал, что дипольный спайк-волновой комплекс был высоко коррелирован с появлением судорог (47). Напротив, дети без судорог с большей вероятностью имели единичные комплексы острая-медленная волна. Магнитоэнцефалографический анализ при роландической эпилепсии показал, что отрицательные волны связаны с тангенциальным диполем в роландической области с ростральным положительным полюсом. Диполь, предположительно, генерируется через механизм, подобный регистрации соматосенсорного вызванного потенциала от стимуляции нижней челюсти и губы (31). В целом, для доброкачественной роландической эпилепсии характерны генерализованные разряды острая-медленная волна, типичные для идиопатической генерализованной эпилепсии, приблизительно в 10-15% случаев; билатеральные очаги или очаги без четкой локализации в 34 процентов случаев; несколько независимых очагов (9,8 процента); и, редко, фотопароксизмальный ответ (37,19,5). Другие исследования показывают, что у большинства детей с доброкачественной роландической эпилепсией приступы прекращаются в подростковом возрасте. Достаточно редко выявляется какая-либо патология, например при нейрови-зуализации. Аутосомно-доминантный тип наследования с возрастной пенетрантностью, по-видимому, отвечает за характеристики ЭЭГ. На это указывают очаговые центротемпоральные вспышки, распространенные у братьев и сестер детей с этим синдромом. Данный графоэлемент может также возникать спорадически у нормальных детей (3,7 процента из 1057) (35). Хотя доброкачественная роландическая эпилепсия имеет благоприятный прогноз, часто у детей развиваются проблемы с поведением и интеллектуальная недостаточность. Всесторонние нейропсихологические исследования показали, что дети с роландической эпилепсией имеют высокую вероятность трудностей в обучении, логопеди-ческих расстройств и дефицита внимания (11). Дети с задержкой психического развития, гиперактивностью имеют длительные периоды спайк-волновой активности, асинхронные двусторонние эпилептиформные очаги и локальное замедление ритмики (30). Редко, роландическая эпилепсия трансформируется в более тяжелые синдромы, такие как синдром Ландау-Клеффнера или эпилепсия с непрерывной активностью пик-волна во время сна (37). Острые затылочные волны первоначально имеют короткие пробеги, но по мере роста ребенка, растет их амплитуда и увеличивается длительность электрографического приступа, появляется связь с медленной волной. Этот паттерн характерен для синдрома Панайотопулоса (доброкачественная детская затылочная эпилепсия с ранним началом) и является электроклиническим синдромом с началом между 3 и 7 годами. Кроме затылочных спайков отмечаются также мультифокальные, высокоамплитудные острые волны, которые могут появляться в любой области, но преобладают в затылочных отведениях. Для данного синдрома специфичны судороги, сопровождающиеся выраженным вегетативным компонентом со рвотой, бледностью, гиперсаливацией, цианозом, непроизвольным мочеиспусканием. За этими симптомами часто следует тоническая адверсия глаз и головы и гемифациальные судороги. Длительные очаговые приступы перерастают в ряде случаев в эпилептиче-ский статус. Судороги при этом синдроме редкие и преимущественно ночные (у половины детей имеют место только один или два приступа). У большинства детей приступы редуцируются в течение 1-2 лет (16). Паттерн ЭЭГ с затылочными спайками также характерен для идиопатической детской затылочной эпилепсии Гасто. Это относительно редкая форма затылочной эпилепсии. Начало приступов отмечается у детей младшего возраста (обычно с 7 лет). Приступы характеризуются появлением простых или сложных зрительных галлюцинаций, слепотой. За симптомами нарушения зрительного восприятия может следовать тоническое отклонение глаз, рвота и гемиклонические или генерализованные тонико-клонические судороги. В ряде случаев отмечается некая закономерность в виде кратности приступов раз в день или раз в неделю. На ЭЭГ регистрируются двусторонние пароксизмы высокой амплитуды, ритмические острые волны в затылочной области. Эти эпилептиформные разряды уменьшаются при открывании глаз. Во время приступа на ЭЭГ отмечаются быстрые ритмы или острые волны. В фазу слепоты наблюдаются псевдопериодические медленные волны с генерализацией в центрально-височные области (37). Затылочные спайки могут также возникать при поражении головного мозга различной этиологии с судорогами или без них, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными (6). Паттерн характеризуется эпизодами острых волн, которые имеют более высокую амплитуду в височных отделах с диффузной генерализацией в оба полушария. Данный паттерн отмечается при эпилептической афазии (Синдроме Ландау-Клеффнера). Эпилептическая афазия характеризуется появлением прогрессирующей афазии у ранее здорового ребенка. Степень афазии, по-видимому, коррелирует с нарушениями на ЭЭГ. Приступы обычно возникают после дебюта афазии и хорошо купируются с помощью противоэпилептической терапии. Противоэпилептическое лечение несущественно влияет на афазию. Особый паттерн ЭЭГ при этом заболевании возникает во время сна с наличием продолжительных острых и медленных волн во время медленного сна или «электрографическим эпилептическим статусом во время медленного сна». С помощью нейрофизиологических методов, включая использование инвазивных электродов, метода вызванных потенциалов, а также позитронно-эмиссионной томографии, подтверждена локализация эпилептиформного очага в коре височной доли, с распространением в гомологичные области контралатерального полушария. Эпилептиформная активность в центро-темопоральной области и замед-ление ритмики характерны для средних этапов течения синдрома Ретта. Синдром Ретта, является прогрессирующей энцефалопатией с микроцефалией, умственной отсталостью, гиперкинезами, судорогами у девочек. Примерно 80 процентов пациенток с синдромом Ретта имеют мутацию в гене MECP2 (хромосомный локус Xq28). ЭЭГ обычно является нормативной на ранних этапах заболевания (20). При прогрессировании заболевания отмечается появление и нарастание судорог, слабоумия, нарушения походки. Паттерн ЭЭГ ухудшается с регистрацией мультифокальных пиков и медленных волн, напоминающих гипсаритимию. Эпилептиформная активность и приступы часто ослабевают на конечных стадиях болезни, что, по-видимому, связано с дефицитарной симптоматикой, брадипсихией, парезами и параличами. По сути это эпизоды высокоамплитудных, смешанных со спайками, обычно с локализацией в передних отделах коры, дельта волн (От 2 до 3 Гц) (8). Паттерн является специфичным для Синдром Ангельма-на (27). Синдром Ангельмана характеризуется выраженной интеллектуальной недостаточностью, дурашливостью, гиперкинезами, атактической походкой, серьезными нарушениями речи и судорожными приступами. Это заболевание вызвано делецией материнской хромосомы 15 в критической области 15q11-q13. Также при этом синдроме отмечаются небольшие процентные мутации гена UBE3A. Эпилептиформная активность при данном синдроме иногда может быть связана с миоклониями лица или верхних конечностей (23). После 4 летнего возраста ребенка, медленноволновая картина ЭЭГ обычно за-меняется фокальной эпилептиформной активностью. Исследования показали, что фокальное замедление является преобладающим феноменом на ЭЭГ при фебрильных судорогах. Почти всегда оно наблюдается у детей с фебрильным эпилептический статусом, возникающим примерно в одной трети случаев (33). Связь между фокальным замедлением и эпилепсией неясна. К факторам риска, ведущим к эпилепсии после фебрильных судорог, относятся: семейная история судорог, наличие нервно-психической аномалии, такой, например, как ДЦП, умственной отсталости, клинические характеристики фебрильных судорог (длительность более 15 минут, более одного приступа за 24 часа, фокальный компонент судорог). Локальное замедление ритмики может свидетельствовать об очаговой патологии (например, абсцессе мозга). Односторонняя депрессия всех видов активности в фоновой записи может указывать на субдуральный выпот. В данном случае ЭЭГ не заменяет компьютерной томографии или МРТ. При синдроме дублирования MECP2 на ЭЭГ регистрируется замедление доминирующего затылочного ритма, пароксизмальная ритмическая тета активность, генерализованные или мультифокальне эпилептиформные комплексы (39, 14). Синдром дублирования MECP2 представляет собой сцепленный с X хромосомой синдром, поражающий лиц мужского пола, характеризующийся умственной отсталостью, устойчивыми к терапии судорогами, гипотонией после рождения, трансформирующейся со временем в спастичность (39). Дублирование в области Xq28 является субмикроскопическим, но обнаруживается при сравнительной геномной гибридизации. Отмечаются разные типы судорог, чаще миоклонические и миоклонико-астатические. Синдромы с прогрессирующим течением (в том числе лейкоэнцефалита-ми) также сопровождаются замедленной фоновой активностью. В дебюте диффузных энцефалопатий на основе картины ЭЭГ иногда можно судить о первичном поражении серого или белого вещества. Непрерывная, низкоамплитудная, полиморфная дельта активность чаще связана с лейкоэнцефалопатиями, тогда как мультифокальная или генерализованная эпилептиформная активность в сочетании с двусторонней, пароксизмальной медленной активностью более соответствует поражению серого вещества, то есть нейронной болезни. По мере прогрессирования заболевания, эти различия становится менее заметными. Повторные ЭЭГ при нейронном цероидном липофусцинозе показывают не только замедление ритмики, но и постепенное уменьшение амплитуды ритмики, кульминацией которой является изоэлектрическая кривая (48). Нейронный цероидный липофусциноз представляет собой группу наследственных прогрессирующих нарушений лизосомального обмена, характеризующийся грубой задержкой психомоторного развития, потерей зрения, судорогами и ранней смертью. Заболевание начинается в первые два года жизни, характеризуется прогрессирующим дементным процессом с миоклоническими приступами. При поздней инфантильной форме болезни (тип Jansky–Bielschowsky) на ЭЭГ отмечаются диффузные эпилептиформные разряды и характерный высокоамплитудный отклик на фотостимуляцию (49). Это заболевание начинается в возрасте от 2 до 4 лет. При липофусцинозе типа Spielmeyer-Vogt-Sjogren прогрессирующая потеря зрения начинается от 4 до 7 лет. ЭЭГ содержат яркие высокоамплитудные комплексы острая-медленная волна. Замедление ритмики, генерализованные атипичные спайки, множествен-ные острые волны с затылочным компонентом отмечаются при митохондриальных энцефалопатиях(43). Эти заболевания связаны с нарушением митохондриального метаболизма, включая разнообразные дефекты в системе дыхательной цепи и фосфолирования ферментов. Расстройства, которые попадают в эту категорию: синдром MERRF(миоклоническая эпилепсия с утратой миоглобиновых волокон), синдром Рамсей Хант, другие прогрессирующие миоклонические эпилептические синдромы (болезнь Альперса, болезнь Ли). Болезнь Альперса (инфантильный гепатоцеребральный синдром) характеризуется прогрессирующей энцефалопатией с судорогами и патологией печени (24). Определяется мутация гена POLG1, кодирующего каталитическую субъединицу митохондриальной ДНК-полимеразы (15). На ЭЭГ регистрируются аномалии с высокоамплитудной (От 200 до 1000 мкВ) медленной активностью (1 Гц), острыми волнами, которые часто являются асимметричными с акцентом в затылочных отведениях, где обнаружена наиболее значительная потеря нейронов при патологоанатомическом исследовании (51). Таким образом, ЭЭГ является методом оценки функционального состояния мозга детей и служит значительным дополнением при обследовании. Существует диссонанс по выделению многочисленных возрастзависимых графоэлементов в раннем возрасте и ограниченностью количества подобных феноменов у детей старшего возраста и взрослых. Мы попытались преодолеть это противоречие выделив две большие группы графоэлементов младенческой ЭЭГ, коррелирующие с подобными у старших детей. Это - вероятно нормативные графоэлементы и пат-терны детской ЭЭГ и вероятно ненормативные (Abnormal patterns) графоэлементы и паттерны детской ЭЭГ. На наш взгляд, взятый из эпилептологии термин криптогенности (вероятной симптоматичности), весьма подходит к развивающейся нервной системе маленького ребенка. Близкий подход отмечается в работах А.Б. Пальчика, А.Е. Понятишина (1,2), где схема "этиология-патогенез-клиника-лечение" заменяется на схему "механизмы развития-манифестация-коррекция" или концепцию оптимального/субоптимального развития. Вероятность различных сце-нариев развития и исхода у детей - ключ к пониманию нормативного и патологического онтогенеза. 1. Пальчик А. Б., Понятишин А. Е. Неэпилептические пароксизмы у грудных детей- Москва : МЕДпресс-информ, 2015. - 136 с. 2. Понятишин А.Е., Пальчик А.Б. Электроэнцефалография в неонаталь-ной неврологии. - СПб., СОТИС, 2006. -120 с. 3. Arzimanoglou A., French J., Blume W.T. et al.: Lennox– Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology. Lancet Neurol., 8:82, 2009 4. Berg A.T., Berkovic S.F., Brodie M.J. et al.: Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009. Epilepsia, 51:676, 2010 5. Beydoun A., Garofalo E.A., Drury I.: Generalized spikewaves, multiple loci, and clinical course in children with EEG features of benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes. Epilepsia, 33:1091, 1992 6. Biagioni E., Cioni G., Cowan F. et al.: Visual function and EEG reactivity in infants with perinatal brain lesions at 1 year. Dev. Med. Child. Neurol., 44:171, 2002 7. Bouma P.A.,Westendorp R.G.,Van Dijk J.G. et al.: The outcome of absence epilepsy: a meta-analysis.Neurology, 47:802, 1996 8. Buoni S., Grosso S., Pucci L. et al.: Diagnosis of Angelman syndrome: clinical and EEG criteria. Brain Dev., 21:296, 1999 9. Callenbach P.M., Bouma P.A., Geerts A.T. et al.: Long-term outcome of childhood absence epilepsy: Dutch Study of Epilepsy in Childhood. Epilepsy Res. 83:249, 2009 10. Doose H., Castiglione E., Waltz S.: Parental generalized EEG alpha activity predisposes to spike wave discharges in offspring. Hum. Genet., 96:695, 1995 11. Doose H., Neubauer B., Carlsson G.: Children with benign focal sharp waves in the EEG—developmental disorders and epilepsy. Neuropediatrics, 27:227, 1996 12. Doose H., Waltz S.: Photosensitivity—genetics and clinical significance. Neuropediatrics, 24:249, 1993 13. Dulac O., Plouin P., Jambaque I.: Predicting favorable outcome in idiopathic West syndrome. Epilepsia, 34:747, 1993 14. Echenne B., Roubertie A., Lugtenberg D. et al.: Neurologic aspects of MECP2 gene duplication in male patients. Pediatr. Neurol., 41:187, 2009 15. Ferrari G., Lamantea E., Donati A. et al.: Infantile hepatocerebral syndromes associated with mutations in the mitochondrial DNA polymerase-gamma A. Brain, 128:723, 2005 16. Ferrie C.D., Beaumanoir A., Guerrini R. et al.: Early-onset benign occipital seizure susceptibility syndrome. Epilepsia, 38:285, 1997 17. Fusco L., Vigevano F.: Ictal clinical electroencephalographic findings of spasms in West syndrome. Epilepsia, 34:671, 1993 18. Gaily E.K., Shewmon D.A., Chugani H.T. et al.: Asymmetric and asynchronous infantile spasms. Epilepsia, 36:873, 1995 19. Gelisse P., Genton P., Bureau M. et al.: Are there generalised spike waves and typical absences in benign rolandic epilepsy? Brain Dev., 21:390, 1999 20. Glaze D.G.: Neurophysiology of Rett syndrome. J. Child Neurol., 20:740, 2005 21. Gregory D.L., Wong P.K.: Clinical relevance of a dipole field in rolandic spikes. Epilepsia, 33:36, 1992 22. Grigg-Damberger M., Gozal D., Marcus C.L. et al.: The visual scoring of sleep and arousal in infants and children. J. Clin. Sleep. Med., 3:201, 2007 23. Guerrini R., De Lorey T., Bonanni P. et al.: Cortical myoclonus in Angelman syndrome. Ann. Neurol., 40:39, 1996 24. Harding B.N.: Progressive neuronal degeneration of childhood with liver disease (Alpers–Huttenlocher syndrome): a personal review. J. Child. Neurol., 5:273, 1990 25. Janz D.: The idiopathic generalized epilepsies of adolescence with childhood and juvenile age of onset. Epilepsia,38:4, 1997 26. Kellaway P.: An orderly approach to visual analysis: elements of the normal EEG and their characteristics in children and adults. p. 100. In Ebersole J.S., Pedley T.A. (eds):Current Practice of Clinical Electroencephalography. 3rd Ed. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2003 27. Korff C.M., Kelley K.R., Nordli D.R., Jr.: Notched delta, phenotype, and Angelman syndrome. J. Clin. Neurophysiol., 22:238, 2005 28. Lombroso C.T.: Early myoclonic encephalopathy, early infantile epileptic encephalopathy, and benign and severe infantile myoclonic epilepsies: a critical review and personal contributions. J. Clin. Neurophysiol., 7:380, 1990 29. Lux A.L., Osborne J.P.: A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome: consensus statement of the West Delphi group. Epilepsia, 45:1416, 2004 30. Massa R., de Saint-Martin A., Carcangiu R. et al.: EEG criteria predictive of complicated evolution in idiopathic rolandic epilepsy. Neurology, 57:1071, 2001 31. Minami T., Gondo K., Yamamoto T. et al.: Magnetoencephalographic analysis of rolandic discharges in benign childhood epilepsy. Ann. Neurol., 39:326, 1996 32. Morrell F., Whisler W.W., Smith M.C. et al.: Landau–Kleffner syndrome. Treatment with subpial intracortical transection. Brain, 118:1529, 1995 139. 33. Nordli D.R., Moshe S.L., Shinnar S.: The role of EEG in febrile status epilepticus (FSE). Brain. Dev., 32:37, 2010 34. North K., Ouvrier. R., Nugent. M.: Pseudoseizures caused by hyperventilation resembling absence epilepsy. J. Child Neurol., 5:288, 1990 35. Okubo Y., Matsuura M., Asai T. et al.: Epileptiform EEG discharges in healthy children: prevalence, emotional and behavioral correlates, and genetic influences. Epilepsia, 35:832, 1994 36. Panayiotopoulos C., Obeid T., Waheed G. Differentiation of typical absence seizures in epileptic syndromes. Brain, 112:1039, 1989 37. Panayiotopoulos C.P., Michael M., Sanders S. et al.: Benign childhood focal epilepsies: assessment of established and newly recognized syndromes. Brain, 131:2264, 2008 38. Pellock J.M., Hrachovy R., Shinnar S. et al.: Infantile spasms: a U.S. consensus report. Epilepsia, 51:2175, 2010 39. Ramocki M.B., Tavyev Y.J., Peters S.U.: The MECP2 duplication syndrome. Am. J. Med. Genet. A., 152A:1079, 2010 40. Sadleir L., Scheffer I., Smith S. et al: EEG features of absence seizures in idiopathic generalized epilepsy: impact of syndrome, age, and state. Epilepsia, 50:1572, 2009 41. Sadleir L.G., Farrell K., Smith S. et al: Electroclinical features of absence seizures in childhood absence epilepsy. Neurology, 67:413, 2006 42. Silbert P.L., Radhakrishnan K, Johnson J et al: The significance of the phi rhythm. Electroencephalogr. Clin. Neurophysiol, 95:71, 1995 43. So N., Berkovic S., Andermann F. et al.: Myoclonus epilepsy and ragged-red fibers (MERRF). Electrophysiological studies and comparisons with other progressive myoclonus epilepsies. Brain, 112:1261, 1989 44. Steinlein O., Anokhin A., Yping M. et al: Localization of a gene for the human low-voltage EEG on 20q and genetic heterogeneity. Genomics, 12:69, 1992 45. Tassinari C.A., Bureau M., Dravet C. et al.: Epilepsy with continous spikes andwaves during slow sleep—otherwise described as ESES (epilepsywith electrical status epilepticus during slow sleep). p. 245. In Roger J., Bureau M., Dravet C. et al. (eds): Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 2nd Ed. John Libbey, London, 1992 46. Tovia E., Goldberg-Stern H., Shahar E. et al.: Outcome of children with juvenile absence epilepsy. J .Child. Neurol., 21:766, 2006 47. Van der Meij W., Van Huffelen A.C., Wienecke G.H. et al.: Sequential EEG mapping may differentiate “epileptic” from “non-epileptic” rolandic spikes. Electroencephalogr .Clin. Neurophysiol., 82:408, 1992 48. Vanhanen S.L., Sainio K., Lappi M. et al.: EEG and evoked potentials in infantile neuronal ceroid-lipofuscinosis. Dev. Med. Child. Neurol., 39:456, 1997 49. Veneselli E., Biancheri R., Buoni S. et al.: Clinical and EEG findings in 18 cases of late infantile neuronal ceroid lipofuscinosis. Brain. Dev., 23:306, 2001 50. Vierck E., Cauley R., Kugler S.L. et al: Polyspike and waves do not predict generalized tonic-clonic seizures in childhood absence epilepsy. J. Child. Neurol., 25:475, 2010 51. Wolf N.I., Rahman S., Schmitt B. et al.: Status epilepticus in children with Alpers’ disease caused by POLG1 mutations: EEG and MRI features. Epilepsia, 50:1596, 2009 52. Yamatogi Y., Ohtahara S.: Early-infantile epileptic encephalopathy with suppression-bursts, Ohtahara syndrome; its overview referring to our 16 cases. Brain Dev, 24:13, 2002 53. Yamatogi Y., Ohtahara S.: Severe epilepsy with multiple independent spike foci. J. Clin. Neurophysiol., 20:442, 2003 <<К списку статей |